图像解析：典型无脑回畸形

无大脑回去病变，又并称凹凸不平大脑，其演化成诱因是由于神经系统移行病变为大神经纤维凹凸不平神经系统移行持续性，使神经系统在大脑皮层中极其倾倒，并称为上皮细胞，并引发无大脑回去病变。其中完全性大脑回去缺如者，大大脑凹凸不平凹凸不平，并称无大脑回去病变；而不完全性大脑回去缺如，仅表现为大脑回去数目减少，但是半径增大，并称巨大脑回去病变。

见下文为一典型的无大脑回去病变病例，由 Amro 芝加哥大学提供，发布在 radiopaedia Facebook上。

基本病史

3 个月女婴，伴有全身强直阵挛性癫痫很高烧和愈合延迟。行 CT 及 MRI 颅大脑确诊如下。

由此可知 1 颅大脑 CT 检查：以更早的侧裂结构设计为界，颅大脑长方形「特罗斯季亚涅齐十分相似」偏离，侧大脑室扩展，脑干大脑回去很薄，枕叶无大脑回去标示出

由此可知 2 颅大脑 MRI-T2WI

由此可知 3 颅大脑 MRI-T1WI

由此可知 4 颅大脑 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅大脑棒状位 MRI-T2WI

MRI 结果标示出

颅大脑可知少数较浅的大脑沟，小大脑相比很薄，范围 12~20 mm（正时常 3~4 mm），并可见微在的小大脑下囊肿演化成。

诊断

无大脑回去病变

影像学表现

CT 和 MRI 仅有能标示出大神经纤维凹凸不平光滑，大脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、宽大的大脑回去。大脑灰质很薄，大脑皮层变薄，灰大脑皮层邻接两方极其凹凸不平，无大脑皮层向灰质内凸显。岛叶缺。大脑室壁由于存在极其灰质，可长方形突起十分相似外观。无大脑回去病变时常伴有透明隔间腔，大脑室扩展，空腔下腔相比增宽等极其偏离。大大脑外侧裂相比增宽、变浅，致大大脑长方形「特罗斯季亚涅齐十分相似」外观。

临床表现

最典型一般来说无大脑回去病变，息肉在刚出生时往往表现正时常。大多数患者在 1 岁以内住院，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和极其向内坐姿；稍晚可见运动愈合延迟；最典型的症状则是癫痫很高烧。

临床表现

无大脑回去病变不宜治愈，无大脑回去病变综合征的息肉一般具有很高死亡率，较轻型无大脑回去病变息肉运动和认知功能良好，生存时间比起较长。

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编辑： 刘芳